Osteogênese Imperfeita

Osteogênese Imperfeita
ODONTOLOGIA

Doença caracterizada pela parada da maturação do colágeno, levando a osso com cortical fina, trabeculado tênue e osteoporose difusa; Doença óssea hereditária mais comum; Pode ser classificada em 4 subtipos.



Características clínicas
A principal característica da doença é a fragilidade óssea. Pode ocorrer concomitantemente a esclera azul, dentina opalescente, perda da audição, deformidade na espinha e nos ossos longos e frouxidão dos ligamentos.

 

OSTEOGÊNESE IMPERFEITA TIPO I

É a forma mais comum e mais leve;
Autossômico dominante;
Fragilidade óssea branda a moderadamente grave;
Fraturas presentes ao nascimento (10% dos casos);
Ocorre a perda da audição antes dos 30 anos de idade.



OSTEOGÊNESE IMPERFEITA TIPO II

Forma mais severa da doença;
Pacientes apresentam extrema fragilidade óssea, levado a fraturas freqüentes;
Muitos pacientes são natimortos, sendo que 90% morrem antes de 4 semanas de vida;
Esclerótica azulada está presente;
Dentinogênese imperfeita pode estar presente.



OSTEOGÊNESE IMPERFEITA TIPO III

Fragilidade óssea moderadamente grave a grave;
Esclera normal ou azulada no recém-nascido, que tende a regredir gradualmente;
Fraturas podem estar presentes ao nascimento;
Taxa de mortalidade é baixa entre os bebês;
Dentinogênese imperfeita pode estar presente.




OSTEOGÊNESE IMPERFEITA TIPO IV

Autossômico dominante;
Fragilidade óssea leve a moderadamente grave;
Esclera azulada no recém-nascido tende a regredir mais tardiamente;
Fraturas presentes ao nascimento em cerca de 50% dos pacientes;
Dentinogênese imperfeita pode estar presente.



Diagnóstico
Manifestações clínicas.



Diagnóstico diferencial
Outras doenças dos ossos.


Tratamento
Não existe tratamento.



Prognóstico
Variável, podendo ser bom a muito ruim.

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