Sarcoma de Kaposi

Sarcoma de Kaposi
ENFERMAGEM
Introdução

O húngaro Moritz Kaposi foi quem primeiro descreveu a doença como "sarcoma pigmentado-múltiplo idiopático", em 1872. É causado por um subtipo de vírus da família do Herpesvírus, chamado de HHV 8 ou KSHV (Kaposi sarcoma herpes vírus). Sarcoma de Kaposi (SK) é um tipo de câncer que atinge as paredes dos vasos linfáticos e pode simultaneamente se desenvolver em diferentes regiões do corpo. Pode aparecer na pele, mas outros órgãos internos, como nódulos linfáticos, pulmões e sistema digestivo também apresentam o sarcoma de Kaposi. Sua causa ainda não é bem conhecida, porém estudos mostram que este sarcoma está associado a fatores genéticos, viróticos, imunológicos, entre outros. É o câncer mais relacionado à AIDS.

No entanto, o fato de ser um paciente portador do vírus HIV não significa que irá desenvolver o Sarcoma de Kaposi. Nos últimos 10 anos notam-se um grande número de publicações relatando a associação desta doença também com neoplasias hematológicas. Segundo Ohe et al. (2010) atualmente, são reconhecidas quatro formas clinicas: clássica, endêmica da África, iatrogênica e epidêmica relacionada ao HIV. Essas formas têm evoluções distintas, porém apresentam características fenotípicas semelhantes. O SK clássico é mais comum em idosos do sexo masculino, descendentes de judeus, europeus ou da região do Mediterrâneo.

Principais tipos de Sarcoma de Kaposi

- Sarcoma de Kaposi clássico: não tem relação com o sistema imunológico. É um tipo mais incomum câncer, que atinge homens de idade avançada. Seu desenvolvimento é semelhante a outros tipos de tumores. Ele progride mais lentamente, não é agressivo e não necessita de grandes tratamentos, apenas acompanhamento médico. Comumente ocorre na pele, frequentemente nos membros inferiores. Sarcoma de Kaposi endêmico ou africano: atinge homens, mulheres e crianças. Sintomatologia semelhante ao sarcoma de Kaposi clássico, porém o sarcoma de Kaposi endêmico infantil é uma doença de progresso acelerado e letal. O

- Sarcoma de Kaposi que afeta pessoas com o sistema imunológico deficiente: principalmente pacientes portadores de AIDS. Pessoas que fizeram algum transplante de órgãos e devem tomar medicação imunossupressora para evitar rejeição também estão propensas a desenvolver a doença, porém em uma frequência muito menor.

Epidemiologia

O SK ficou mais conhecido em 1981, quando foram classificados 26 casos entre homossexuais masculinos da Califórnia e da cidade de Nova York, confirmando a associação entre o SK e a Síndrome de Imunodeficiência Adquirida.

O SK é a neoplasia mais comum entre os pacientes com AIDS e a infecção pelo HIV é o mais importante fator de risco para seu aparecimento. O risco de SK entre os infectados pelo HIV é 20.000 vezes maior que na população geral. Nesses doentes infectados com o HIV o SK é uma doença que define o quadro de SIDA. Tem-se observado quadros com evolução muito agressiva, conduzindo à morte, sobretudo em doentes com infecção HIV com imunossupressão grave não tratada. Nesses casos a sobrevida média após o diagnóstico tem sido um ano. Em muitos casos é possível a estabilização ou completa remissão dos tumores apenas pela reconstituição imunitária e diminuição da carga viral.
Quadro clínico

O sarcoma de Kaposi clássico é um tumor raro, de curso indolente, não está relacionado à imunossupressão e ocorre com mais frequência em pessoas idosas etnicamente ligadas aos povos do mediterrâneo e do oriente médio. As lesões cutâneas de SK são tipicamente nodulares, pigmentadas, indolores, de tamanhos variáveis de milímetros e placas tumorais confluentes de 5 a 10 cm de diâmetro e de fácil reconhecimento. O tom violáceo das lesões é comum, podendo tornar-se escuras em pacientes de pele negra ou parda. As áreas de acometimento mais comum são os membros, tronco, cavidade oral, regiões plantares e extremidades (ponta do nariz, pavilhão auricular, genitália). Pode haver presença de linfoedema, às vezes desproporcional a extensão visível do tumor. O SK é um tumor multicêntrico e numerosas lesões podem surgir simultaneamente em várias partes do corpo.

Ao contrário da forma clássica, o sarcoma de Kaposi na AIDS pode ser uma doença disseminada e de rápida evolução, causando significativa mortalidade. Atualmente, porém, devido a elevada eficácia dos antirretrovirais no controle do HIV, o Kaposi não costuma ser um tumor tão agressivo como víamos nas décadas de 80 e 90. Quando há associação com o HIV é comum o acometimento visceral. Sendo que os principais sítios de acometimento são trato gastrintestinal, pulmão, fígado e baço. As localizações mais frequentes são estômago e duodeno, mas qualquer segmento do trato gastrintestinal pode ser afetado, SK pulmonar parenquimatoso é mais frequentemente sintomático e guarda um prognóstico ruim. Derrame pleural com presença de sangue pode ser é sugestivo de sarcoma de Kaposi.
Com a broncoscopia pode-se facilmente observar lesões endobrônquicas. Lesões intraorais ocorrem comumente em palato duro, gengiva e língua. Frequentemente assintomáticas tardiamente tais lesões podem evoluir com necrose superficial, dor, sangramento e dificuldade de deglutição. Lesões intraorais acontecem principalmente em palato duro, gengiva e língua. As lesões endobrônquicas podem ser visualizadas através da broncoscopia. Normalmente são assintomáticas e tardiamente essas lesões podem evoluir com necrose superficial, dor, sangramento e dificuldade de deglutição.

Diagnóstico

O diagnóstico clínico do SK é fácil, mas é preciso um exame histopatológico para confirmar. O diagnóstico diferencial para as lesões cutâneas é a angiomatose bacilar que segundo Velho et al. (2003) é uma doença sistêmica de manifestação cutânea frequente e pode ser semelhante ao granuloma piogênico e o sarcoma de Kaposi Outras lesões incluem dermatofibroma, hemangioma, cicatrizes, hemorragias traumáticas ou não, granuloma piogênico, hiperpigmentação pós-inflamatória, prurido nodular, melanoma maligno e linfoma cutâneo. Basicamente o diagnóstico do SK na pele e membranas mucosas pode ser feito baseado nos seguintes critérios clínicos: Quadro clínico

O sarcoma de Kaposi clássico é um tumor raro, de curso indolente, não está relacionado à imunossupressão e ocorre com mais frequência em pessoas idosas etnicamente ligadas aos povos do mediterrâneo e do oriente médio. As lesões cutâneas de SK são tipicamente nodulares, pigmentadas, indolores, de tamanhos variáveis de milímetros e placas tumorais confluentes de 5 a 10 cm de diâmetro e de fácil reconhecimento. O tom violáceo das lesões é comum, podendo tornar-se escuras em pacientes de pele negra ou parda. As áreas de acometimento mais comum são os membros, tronco, cavidade oral, regiões plantares e extremidades (ponta do nariz, pavilhão auricular, genitália). Pode haver presença de linfoedema, às vezes desproporcional a extensão visível do tumor. O SK é um tumor multicêntrico e numerosas lesões podem surgir simultaneamente em várias partes do corpo.

Ao contrário da forma clássica, o sarcoma de Kaposi na AIDS pode ser uma doença disseminada e de rápida evolução, causando significativa mortalidade. Atualmente, porém, devido a elevada eficácia dos antirretrovirais no controle do HIV, o Kaposi não costuma ser um tumor tão agressivo como víamos nas décadas de 80 e 90. Quando há associação com o HIV é comum o acometimento visceral. Sendo que os principais sítios de acometimento são trato gastrintestinal, pulmão, fígado e baço. As localizações mais frequentes são estômago e duodeno, mas qualquer segmento do trato gastrintestinal pode ser afetado, SK pulmonar parenquimatoso é mais frequentemente sintomático e guarda um prognóstico ruim. Derrame pleural com presença de sangue pode ser é sugestivo de sarcoma de Kaposi.
Com a broncoscopia pode-se facilmente observar lesões endobrônquicas. Lesões intraorais ocorrem comumente em palato duro, gengiva e língua. Frequentemente assintomáticas tardiamente tais lesões podem evoluir com necrose superficial, dor, sangramento e dificuldade de deglutição. Lesões intraorais acontecem principalmente em palato duro, gengiva e língua. As lesões endobrônquicas podem ser visualizadas através da broncoscopia. Normalmente são assintomáticas e tardiamente essas lesões podem evoluir com necrose superficial, dor, sangramento e dificuldade de deglutição.

Diagnóstico

O diagnóstico clínico do SK é fácil, mas é preciso um exame histopatológico para confirmar. O diagnóstico diferencial para as lesões cutâneas é a angiomatose bacilar que segundo Velho et al. (2003) é uma doença sistêmica de manifestação cutânea frequente e pode ser semelhante ao granuloma piogênico e o sarcoma de Kaposi Outras lesões incluem dermatofibroma, hemangioma, cicatrizes, hemorragias traumáticas ou não, granuloma piogênico, hiperpigmentação pós-inflamatória, prurido nodular, melanoma maligno e linfoma cutâneo. Basicamente o diagnóstico do SK na pele e membranas mucosas pode ser feito baseado nos seguintes critérios clínicos: 1. Máculas púrpuras ou nódulos;

2. Distribuição ao longo das linhas de tensão da pele;

3. Descoloração verde-amarelada à volta dos tumores correspondendo a hemorragia; 4. Edema à volta;

5. Disseminação das lesões, possivelmente com envolvimento mucocutâneo. Essa é uma característica em doentes nos quais haja infecção HIV ou outra forma de imunodeficiência. Se houver imprecisão clínica, as lesões devem passar pela biopsia para confirmação do diagnóstico histológico.

Exames complementares

Histopatologia: Exame histopatológico de biópsia de pele, mucosa oral, gastrintestinal, pulmonar transbrônquica, linfonodos e outros materiais mostram alterações características de tumor de origem endotelial.

Endoscopia digestiva: Não é um exame de rotina recomendado em todos os pacientes com sarcoma de Kaposi, deve ser realizado naqueles que apresentem sintomas gastrintestinais. A presença das lesões características é suficiente para o diagnóstico, neste caso a localização submucosa do tumor pode dificultar a biópsia e exame histopatológico.

Broncoscopia: Mesmo princípio da endoscopia digestiva, fornece uma evidência mais forte de acometimento pulmonar, através da visualização das lesões endobrônquicas. Biópsia não é, em princípio, contraindicada, mas, pelo risco de sangramento. Lesões parenquimatosas podem ser diagnosticadas por biópsia transbrônquica ou a céu aberto. A Pleuroscopia é um exame mais específico e pode mostrar de há acometimento pleural.

Radiografia de tórax: SK pulmonar apresenta-se radiologicamente com padrão nodular difuso, pouco componente intersticial e com derrames pleurais (frequentemente sanguinolentos, com citologia não diagnóstica).

Outros: Hemograma e contagem de células CD4 são úteis como variáveis prognósticas da evolução de SK. Cintigrafia com gálio pode diferenciar infecções pulmonares do acometimento tumoral, cuja captação é negativa.

Tratamento

O tipo de tratamento para o sarcoma de Kaposi depende do tipo de tumor. O tamanho e a localização das lesões, o estado geral do paciente é sempre levado em conta antes da definição do tratamento. Se tiver relação com a imunossupressão induzida por medicamentos para transplantados, o sarcoma de Kaposi pode ser controlado com a redução ou suspensão da medicação. Para o sarcoma de Kaposi endêmico ou africano a quimioterapia pode ser o tratamento mais adequado. A terapêutica local é fornecida em ambulatório, e isso é um benefício, bem tolerada, e menos dispendiosa que a terapêutica sistêmica. A quimioterapia e imunoterapia local têm a vantagem de ter menos ou nenhum efeito secundário sistêmico comparado aos tratamentos sistêmicos. Na parte interna do tumor, podem obter-se concentrações elevadas dos medicamentos com eficácia antiproliferativa direta. Cirurgia A cirurgia é a forma de tratamento mais comum do sarcoma de partes moles em adultos. Para alguns tipos de sarcoma, extirpar o tumor pode ser a única forma de tratamento necessária. Os procedimentos cirúrgicos incluem:

- Microcirurgia na qual se procede a extirpar camada por camada de tecido sendo analisada a presença de células malignas até que não se observem mais células neoplásicas (câncer), é utilizada para preservar a maior quantidade de tecido normal possível, por exemplo, quando a lesão está localizada na pele;

- Cirurgia local ampla que consiste em extirpar o tumor junto com parte de tecido normal circundante;

- Cirurgia de preservação de membro na qual não se realiza a amputação, com a finalidade de preservar a funcionalidade do membro afetado, os tecidos extirpados podem ser substituídos por enxertos de ossos ou tecidos de outras regiões do corpo ou ainda tecidos artificiais;
- Cirurgia com amputação é utilizada em casos nos quais a lesão afeta de forma ampla e invasiva um membro ou compromete a funcionalidade e a chance de disseminação é grande.

Tratamento quimioterápico ou radioterápico pode ser usado antes do procedimento cirúrgico com o intuito de diminuir o volume do tumor e a área de ressecção de tecido. Uma vez realizada a cirurgia pode ser administrada quimioterapia ou radioterapia (tratamento adjuvante) com o objetivo de eliminar células cancerígenas remanescentes.

Radioterapia

A radioterapia é um tipo de tratamento contra o câncer que utiliza raios de alta energia para eliminar as células cancerígenas. A associação de radioterapia com cirurgia é de grande utilidade no controle local dos sarcomas de parte moles, mantendo a função de membros e atividade normal dos pacientes.

Quimioterapia

A quimioterapia é o tratamento onde são utilizados medicamentos potentes para evitar o crescimento das células cancerígenas ou eliminá-las por completo para evitar que se multipliquem. Por se tratar de uma terapia sistêmica (os medicamentos quimioterápicos alcançam todas as células do organismo) a quimioterapia apresenta efeitos colaterais que podem ser leves ou intensos dependendo do medicamento utilizado, da dose administrada do medicamento e da resposta do paciente ao tratamento. Alguns fatores podem afetar as opções de tratamento e o prognóstico da doença, por exemplo: o tipo de sarcoma, tamanho, grau e estágio do tumor, localização no corpo, possibilidade de extirpar todo o tumor mediante cirurgia, idade e estado geral do paciente, e recidiva da doença. Tratamento do SK relacionado à AIDS

O SK relacionado a Aids é caracterizado por apresentação e curso clínico muito diversificado. Portanto o mesmo tipo de tratamento não pode ser recomendado para todos os pacientes. O começo da terapia antirretroviral altamente ativa (HAART) resultou em grande declínio do número de novos casos de SK e a cura de lesões de SK em muitos pacientes. A terapia para o SK relacionado ao HIV usa na maior parte quimioterapia citotóxica clássica, com efeitos adversos desfavoráveis e restrições na resposta tumoral. Compostos frequentemente empregados para tratamento sistêmico do SK incluem interferon alfa, paclitaxel, gonadotropina coriônica humana, alcaloides da vinca, antraciclinas lipossomais, adriamicina-bleomicina-vincristina, talidomida e agentes antiangiogênese. Para tratamento de lesões localizadas, crioterapia com nitrogênio líquido, excisão cirúrgica, eletrocauterização com laser, retinóides tópicos, quimioterapia intralesional e radiação são comumente utilizados.

Nem todos os pacientes requerem terapia específica. Em pacientes assintomáticos, com doença não progressiva, observação pode ser a estratégia terapêutica mais razoável. A extensão e a velocidade de progressão do SK e a gravidade da infecção pelo HIV subjacente determinam o melhor esquema terapêutico. 6.2 Monitorização e cuidados continuados Em casos com sarcoma de Kaposi cutâneo isolado e de progressão lenta, a infecção por HIV e a HAART normalmente determinam os intervalos necessários para a monitorização. Contudo, mesmo com um sistema imunitário celular funcional (células T CD4+> 400/µl) e baixa carga viral, a progressão do tumor pode ser rápida com envolvimento de órgãos em casos individuais.

O exame clínico da pele, membranas mucosas e nódulos linfáticos é recomendado em intervalos de três meses. Os pulmões e o trato gastrointestinal devem ser monitorizados em intervalos de 6-12 meses com testes de diagnóstico apropriados se indicado. Contudo, dados baseados em evidências de que o seguimento do tumor leva ao melhoramento dos índices de remissão, como resultado de uma mais estreita monitorização, não estão ainda disponíveis para o sarcoma de Kaposi.

Considerações finais

Existem vários tipos de Sarcoma de Kaposi. Alguns podem apresentar características menos agressivas e um tratamento simples e acompanhamento adequado pode levar a cura. Já outros tipos de SK podem ser mais agressivos como o SK infantil e o SK relacionada a AIDS, ambos requerem tratamento mais complexos e cuidados mais intensos. A relação do SK com pacientes portadores de HIV é estabelecida pela imunossupressão apresentadas por estes pacientes. Existem vários tipos de tratamentos, cada um deles dependerá do tipo de tumor apresentado e suas características. O exame físico da pele, membranas mucosas e nódulos linfáticos e a avaliação clínica de forma adequada é recomendado para que se possa ter um controle do Sarcoma de Kaposi. Referência bibliográfica

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Helmut Schöfer e Dana Sachs Sarcoma de Kaposi acessado em 14/05/2012 disponível em http://hivmedicine.aidsportugal.com/html/hiv_printe0f4.html?print_page=13_kaposi.php

Débora de Sousa Gomes
Sou enfermeira e pós graduanda em Gestão Hospitalar. Tenho 15 anos de experiência profissional, desenvolvidos em empresas como Universidade Federal de Minas Gerais - UFMG, Faculdade Presidente Antônio Carlos de Ipatinga e Hospital Márcio Cunha. Desenvolvi e executei projetos para a melhoria da qualidade de aprendizado dos alunos do curso de enfermagem e ministrei palestras relacionadas a saúde.
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