Manifestações Orais de Doenças Sistêmicas

Manifestações Orais de Doenças Sistêmicas
ODONTOLOGIA
Mucopolissacaridoses
Grupo heterogêneo de desordens metabólicas hereditárias caracterizadas pela deficiência de enzimas necessárias ao processamento de substâncias intercelulares (glicosaminoglicanos). Clinicamente observa-se algum grau de retardo mental, sobrancelhas grossas, rigidez articular, alterações nas córneas (cegueira), macroglossia, hiperplasia gengival, dentes impactados e esmalte dentário fino.
O diagnóstico é confirmado pela presença elevada de glicosaminoglicanos na urina e deficiência de enzimas de superfície nos leucócitos e fibroblastos do paciente.
Síndromes de Mucopolissacaridoses: Hurler, Scheie, Hunter, Sanfilippo, Morquio e Maroteaux-Lamy.
Não existe tratamento satisfatório.

Reticuloendotelioses Lipídicas
Grupo de doenças hereditárias caracterizadas pela falta de determinadas enzimas necessárias ao processamento de lipídios. São incluídas as seguintes condições:
Doença de Gaucher: a falta da glicocerebrosidade resulta no acúmulo de glicosilceramida levando a anemia, trombocitopenia, dor e lesões ósseas.
Doença de Niemann-Pick: deficiência de esfingomielinase ácida resultando no acúmulo de esfingomielina levando a neuropatias, hepatoesplenomegalia e envolvimento pulmonar.
Doença de Tay-Sachs: deficiência de hexosaminidase A que resulta no acúmulo de gangliosídeos levando a cegueira, retardo no desenvolvimento e convulsões.
O tratamento varia da reposição enzimática ao aconselhamento genético.

Icterícia
Condição caracterizada pelo excesso de bilirrubina na corrente sanguínea, resultando na coloração amarelada da pele e das mucosas, afetando visivelmente a esclerótica o freio lingual e o palato mole.
O tratamento varia de acordo com a causa original (anemia hemolítica auto-imune, anemia falciforme, hepatite viral, malignidades acometendo o fígado, etc.).

Amiloidose
Representa um grupo heterogêneo de condições caracterizadas pela deposição de uma substância proteinácea extra-celular chamada amilóide. A doença divide-se em formas limitadas a órgãos e sistêmicas. As manifestações mais peculiares são lesões mucocutâneas (pálpebras), hepatomegalia, macroglossia e Síndrome do Túnel do Carpo, podendo levar a sérias complicações renais e cardíacas.
O tratamento baseia-se na utilização de colchicina, prednisona e melfalato, embora o prognóstico seja reservado na maioria dos casos.
Deficiências Vitamínicas
*Vitamina A (Retinol): essencial para manutenção da visão, diferenciação tecidual e também apresenta participação no crescimento. Sua deficiência pode causar Cegueira (cegueira noturna), ressecamento da pele e da conjuntiva.
*Vitamina B1 (Tiamina): age como uma coenzima para várias reações metabólicas e mantém o funcionamento adequado dos neurônios. Na sua ausência pode causar Beribéri (alcoólatras), problemas cardiovasculares e neurológicos (encefalopatia de Wernicke).
*Vitamina B2 (Riboflavina): necessária para as reações celulares de oxidação e redução. Sua deficiência acarreta glossite, queilite angular, dor de garganta, tumefação e eritema labial, anemia e dermatite seborréica.
*Vitamina B3 (Niacina): coenzima nas reações de oxi-redução. Pode acarretar Pelagra (dermatite, demência e diarréia), estomatite e glossite quando da sua ausência.
*Vitamina B6 (Piridoxina): co-fator na síntese de aminoácidos. Pode ocorrer fraqueza, vertigem, convulsões, queilite e glossite nos pacientes com sua deficiência ou em usuários de isoniazida (tratamento da tuberculose).
*Vitamina B12 (Cobalamina): atua no metabolismo das gorduras, álcool e carboidratos. Sua falta acarreta anemia perniciosa.
*Vitamina C (Ácido ascórbico): síntese adequada de colágeno. Associada ao Escorbuto (fragilidade capilar, petéquias, equimoses, hemorragias e cicatrização retardada), gengivite escorbútica, quando da falta desta vitamina.
*Vitamina D (Calcitriol): absorção de cálcio pelo intestino. Leva ao Raquitismo (infância) e Osteomalácia (adultos) na sua ausência.
*Vitamina E (Alfatocoferol): antioxidante. Sua deficiência (principalmente em crianças que sofrem de colestase hepática crônica) pode acarretar anormalidades neurológicas.
*Vitamina K (Filoquinona): síntese de proteínas, inclusive os fatores de coagulação II, VII, IX e X. As manifestações clínicas da sua ausência (coagulopatias, síntese inadequada de protrombina, hemorragias) ocorrem em pacientes com síndromes de má absorção, pacientes com a microflora intestinal eliminada (antibióticos de largo espectro) e no uso de anticoagulantes (dicumarol).

Síndrome De Plummer-Vinson (Síndrome de Paterson-Kelly, Disfagia Sideropênica)
Condição rara caracterizada por anemia ferropriva, glossite e disfagia, estando associada ao carcinoma de células escamosas bucal e esofagiano.
O tratamento baseia-se na correção da anemia por meio da suplementação dietética de ferro.

Nanismo Pituitário
Condição que resulta ou da produção diminuída do hormônio do crescimento pela glândula pituitária ou da capacidade diminuída dos tecidos responderem ao hormônio. Os pacientes apresentam baixa estatura, a maxila e a mandíbula são menores que o normal e os dentes exibem um retardo no padrão de erupção. Pode ocorrer ainda a microdontia generalizada.
A reposição do hormônio é tratamento indicado.

Gigantismo Pituitário
Condição causada pela produção aumentada do hormônio do crescimento, geralmente associada a um adenoma funcionante da pituitária.
Os pacientes apresentam altura extrema, aumento dos tecidos moles da face, mandíbula, mãos e pés e macrodontia generalizada. Existe uma associação com a Síndrome de McCune-Albright (displasia fibrosa, manchas café-com-leite e endocrinopatias).
O tratamento envolve a remoção cirúrgica do adenoma, podendo também a radioterapia ser usada.

Acromegalia
Condição caracterizada pela produção do hormônio do crescimento após o fechamento das placas epifisárias do paciente afetado (normalmente este aumento da produção do hormônio se deve a um adenoma funcionante da pituitária).
Os sintomas associados são doença cardíaca, hiper-hidrose, artrite, neuropatia periférica, crescimento dos ossos das mãos e dos pés, assim como os ossos esponjosos do crânio e maxilares. O crescimento dos tecidos moles leva a macroglossia e a um aspecto grosseiro da face. Os dentes apresentam diastemas e o paciente pode desenvolver prognatismo mandibular.
O tratamento indicado é a remoção do adenoma e o retorno dos níveis hormonais ao normal.

Hipotireoidismo (Cretinismo, Mixedema)
Representa uma condição caracterizada pela diminuição dos níveis do hormônio tireoidiano. Quando ocorre na infância é denominado cretinismo, já no adulto quando este apresentar um nível de hormônio baixo por um período prolongado pode desenvolver o mixedema com acúmulo de glicosaminoglicanos na substância fundamental dos tecidos subcutâneos desenvolvendo um edema não-compressivo.
Clinicamente observa-se letargia, pele grossa e seca, edema da face e extremidades, rouquidão na voz, constipação, fraqueza, fadiga, bradicardia, hipotermia, aumento difuso dos lábios e língua, retenção dos dentes durante a erupção.
Os dados laboratoriais revelam níveis baixos de tiroxina livre.
O tratamento consiste na reposição hormonal.

Hipertireoidismo (Tirotoxicose, Doença de Graves)
Condição causada pelo excesso de produção do hormônio tireoidiano (60-90% associado à Doença de Graves que desencadeia um aumento difuso da tireóide).
Clinicamente o paciente apresenta nervosismo, palpitações cardíacas, intolerância ao calor, fraqueza muscular, perda de peso, transpiração excessiva, pele quente e lisa, tremores, exoftalmia e proptose.
Os dados laboratoriais revelam níveis altos de tiroxina livre e a concentração sérica do hormônio está diminuída.
O tratamento indicado é o uso do Iodo radioativo (I131), agentes que bloqueiam o uso do iodo pela glândula (propiltiouracila e metimazol) ou cirurgia.
O paciente sempre deve estar sob controle médico antes de qualquer procedimento odontológico, evitando-se assim a possibilidade do desenvolvimento de uma crise (tempestade tireoidiana) no consultório.

Hipoparatireoidismo
A quantidade reduzida de paratormônio poderá resultar na condição denominada hipoparatireoidismo. Com a perda da função paratireoidiana, os níveis séricos de cálcio caem, resultando em hipocalcemia.

O sinal de Chvostek (contração do lábio superior quando o nervo facial é tocado logo abaixo do processo zigomático) representa um achado oral significativo. Ainda pode ocorrer hipoplasia do esmalte dentário, candidíase oral persistente (Síndrome da candidíase oral endócrina) e associação com a Síndrome DiGeorge (anormalidades cardíacas, anormalidades faciais, deficiência de cálcio, ausência das glândulas paratireóides).

Os achados laboratoriais revelam níveis séricos do hormônio e a concentração de cálcio ambos diminuídos e o nível de fosfato sérico aumentado. A função renal está normal.
O tratamento é a administração de precursores da vitamina D (ergocalciferol, vitamina D2) associados com suplementos de cálcio.

Hiperparatireoidismo
A produção em excesso do hormônio paratireoidiano resulta na condição chamada de hiperparatireoidismo.
A condição primária (Hiperparatireoidismo primário) é referente à presença de um adenoma na paratireóide ou uma hiperplasia das glândulas e a condição secundária (Hiperparatireoidismo secundário) é associada a uma produção contínua do hormônio em resposta a baixos níveis crônicos de cálcio (geralmente devido à doença renal crônica).

Os pacientes (geralmente mulheres com mais de 60 anos) apresentam a tríade “pedras, ossos e roncos abdominais”. Clinicamente observam-se cálculos renais, perda generalizada da lâmina dura entre as raízes dentárias, reabsorção subperiosteal das falanges, alteração no padrão trabecular do tecido ósseo (vidro fosco), lesões ósseas (tumor marrom), osteíte fibrosa cística e úlceras duodenais. O tumor marrom assemelha-se ao granuloma central de células gigantes (proliferação de tecido de granulação, vascularizado, com numerosas células gigantes multinucleadas tipo osteoclastos).

O tratamento do Hiperparatireoidismo primário consiste na excisão cirúrgica da neoplasia (adenoma, hiperplasia ou carcinoma), já para o Hiperparatireoidismo secundário deve-se restringir o fosfato na dieta, utilizar agentes quelantes de fosfato e indicar o uso de metabólitos ativos da vitamina D. O paciente pode se tornar candidato ao transplante renal.

Hipercortisulismo (Síndrome de Cushing)
Condição clínica que resulta do aumento contínuo dos níveis de glicorticóides. Na maioria dos casos a condição é devido à corticoterapia prescrita pelos profissionais de saúde (fonte exógena). Se o aumento for causado por fonte endógena (tumor adrenal ou pituitário secretante do hormônio adrenocorticotrópico) a condição é conhecida por Síndrome de Cushing.

Clinicamente observa-se ganho de peso em áreas centrais (corcova de búfalo, cara de lua), hirsutismo (crescimento excessivo de pêlos terminais), estrias abdominais, osteoporose, hipertensão, mudança de humor, hiperglicemia, poliúria, fraqueza. Através dos dados laboratoriais verifica-se a existência de alterações nos níveis de cortisol livre na urina e pode-se detectar o efeito da administração de dexametasona nos níveis séricos do hormônio adrenocorticotrópico e do cortisol. Em pacientes não-afetados os níveis de cortisol livre estão dentro da normalidade e a administração do corticosteróide exógeno (dexametasona) suprime o nível normal do hormônio adrenocorticotrópico com uma diminuição concomitante dos níveis de cortisol.

O tratamento varia conforme a causa. Para a presença de tumores está indicada a remoção cirúrgica. A radioterapia pode ser usada em pacientes jovens. Drogas que inibem a síntese de cortisol (cetoconazol, metirapona, aminoglutetimida) poderão ser usadas no controle da produção excessiva do hormônio. Nos casos referentes à administração de altas doses de corticóides por recomendação médica deve-se ficar atento para evitar um episódio de hipoadrenocorticismo nos procedimentos dentários e cirúrgicos estressantes. Muitas vezes nestas situações é necessário aumentar a dose do corticosteróide usado pelo paciente por causa da maior demanda de cortisol utilizada pelo corpo durante o atendimento odontológico.
É aconselhável consultar o médico assistente para determinar em que medida a dosagem do medicamento deve ser ajustada.
Doença De Addison (Hipoadrenocorticismo)
A produção insuficiente do hormônio corticosteróide adrenal, causada pela destruição do córtex adrenal resulta na condição denominada Doença de Addison. Esta destruição do córtex pode estar associada à destruição auto-imune, infecções (tuberculose, doenças fúngicas graves, AIDS) ou tumores.
Clinicamente observa-se uma pigmentação da pele generalizada (bronzeamento), desconforto gastrointestinal, anorexia, náusea, vômito, diarréia, perda de peso, desejo peculiar por sal e pigmentação macular marrom difusa ou em placas da mucosa bucal causada pela produção excessiva de melanina.
A condição é tratada pela reposição de corticosteróide (5mg de prednisona diários).

Hipofosfatasia
É uma rara doença do metabolismo ósseo, caracterizada pela deficiência de fosfatase alcalina. Dividindo-se em quatro formas:
Hipofosfatasia perinatal: letal, a morte deve-se à insuficiência respiratória.
Hipofosfatasia dos lactentes: malformações esqueléticas sugerindo raquitismo, pneumonia, pressão intracraniana, esfoliação dos dentes decíduos precocemente (ausência de cemento radicular).
Hipofosfatasia infantil: perda prematura dos dentes decíduos, câmaras pulpares aumentadas, perda óssea alveolar significativa, baixa estatura, pernas arqueadas, crânio com aspecto radiográfico de cobre martelado.
Hipofosfatasia adulta: edentados (perda prematura de dentes), número aumentado de fraturas ósseas.
Os dados laboratoriais mostram níveis diminuídos de fosfatase alcalina sérica e níveis aumentados de fosfoetanolamina na urina e no sangue.
O tratamento é essencialmente sintomático, pois a falta de fosfatase alcalina não pode ser corrigida.

Doença De Crohn (Ileíte Regional, Enterite Regional)
Condição inflamatória provavelmente mediada imunologicamente de causa desconhecida, acometendo qualquer localização do trato gastrointestinal.
Clinicamente observa-se cólica abdominal, dor, náuseas, diarréia, tumefação nodular ou difusa dos tecidos orais e periorais, mucosa com aspecto pedregoso (pedras de calçamento) e úlceras profundas de aparência granulomatosa. As úlceras são frequentemente lineares e se desenvolvem no vestíbulo oral.
O tratamento indicado é o uso de drogas tipo sulfa (sulfasalazina), prednisona sistêmica e/ou drogas imunossupressoras (azatioprina).
Diabetes Mellitus
Desordem comum do metabolismo de carboidratos, que apresenta como problemas básicos a diminuição da produção de insulina ou a resistência tecidual aos efeitos da mesma.
Tipo I (DMID): caracterizada pela ausência da produção de insulina. Os pacientes apresentam-se com hiperglicemia intensa e cetoacidose e necessitam de injeções de insulina exógena para sobreviver.
Tipo II (DMNID): nesta situação acredita-se que ocorra uma diminuição do número de receptores de insulina, ou eventos moleculares anormais pós-ligação, relacionados à captação de glicose, resulte na não absorção de glicose pelas células do corpo. Geralmente ocorre em adultos mais velhos e obesos, apresentando como principal complicação a doença vascular periférica, que pode resultar em insuficiência renal, isquemia e envolvimento gangrenoso dos membros. O acometimento da retina pode resultar em cegueira, evidenciando a microangiopatia causada pela doença.

Outro fator importante é o prejuízo da função dos neutrófilos, particularmente a quimiotaxia, levando a uma maior probabilidade de infecções.
Os dados laboratoriais revelam glicemia elevada e hemoglobina glicosilada aumentada.
O tratamento para o Tipo II baseia-se inicialmente na modificação dietética, passando por um hipoglicêmico oral (tolbutamida, clorpropamida, tolazamida e gliburida) até no uso de insulina exógena. O paciente Tipo I necessita de injeções de insulina exógena para controlar os níveis sanguíneos de glicose.

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