Doença de Hodgkin

Doença de Hodgkin
FARMACIA

A doença de Hodgkin é uma neoplasia linforreticular de causa desconhecida, provavelmente viral, que pode manifestar-se de forma localizada ou generalizada. É um subgrupo dos linfomas, originando-se nas células da linha monócito-histiócitos. A doença é rara antes dos dez anos de idade, tendo incidência bimodal, na faixa dos 15 aos 34 anos e aproximadamente aos 54 anos de idade. No Brasil estima-se cerca de 2.500 casos por ano, sendo mais comum em homens. A maioria dos pacientes apresenta uma massa indolor, geralmente no pescoço, sem sintomas sistêmicos. Alguns podem evidenciar sintomas gerais como febre, emagrecimento, sudorese noturna ou prurido generalizado. 


Um sintoma comum, peculiar, inexplicado e curioso é a ocorrência de dor nos linfonodos acometidos após a ingestão de bebidas alcoólicas. O tumor geralmente ocorre numa área de linfonodos e evolui ordenada e localizadamente a linfonodos contíguos. Apenas tardiamente na evolução ocorre invasão da corrente circulatória e disseminação hematogênica. A progressão do tumor depende do tipo histológico, se do subtipo esclerose nodular (mais comum, paciente adulto jovem, lento ou moderadamente progressivo), de celularidade mista (segundo subtipo mais comum, homens com adenomegalia generalizada, doença extranodal e sintomas B), de predominância linfocítica (raro, doença localizada com boa resposta à radioterapia, crescimento lento, risco de recidiva) ou depleção linfocitária (raro, maior incidência em idosos e pacientes com HIV, adenomegalia generalizada, doença extranodal, agressivos e de pior prognóstico). 


Febre, sudorese noturna e emagrecimento podem ocorrer frequentemente caso haja envolvimento de linfonodos internos (mediastino ou retroperitoneais), vísceras (fígado) ou medula óssea. O envolvimento ósseo pode causar dor (lesões osteoblástica ou raramente osteolíticas) e fraturas por compressão. A invasão da medula pode causar pancitopenia (do tipo depleção linfocítica) e a invasão peridural pode originar paraplegia.


A maioria dos pacientes apresenta um defeito lento e progressivo à imunidade celular (linfócitos T), o que favorece o aparecimento de infecções virais, bacterianas ou fúngicas em fases avançadas da doença, sendo que o paciente geralmente morre por septicemia se não for tratado adequadamente.


A doença não é sempre fatal e os pacientes com doença localizada ou mesmo disseminada podem ser tratados com objetivos curativos. A sobrevida em dez anos nos pacientes com estádios IA e IIA da doença pode ser superior a 80%, enquanto a sobrevida nos pacientes com doença difusa (estádios IIIB e IV) pode chegar a 50%.

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