Paralisia Cerebral e suas formas de apresentação clínica: revisão teórica

RESUMO


A expressão Paralisia Cerebral surgiu na fase neurológica de Freud, a qual foi caracterizada por rigidez muscular, predominando nos membros inferiores, e ocasionada por diferentes transtornos provocados por asfixia do recém-nascido durante o nascimento. É conceituada como a lesão ou agressão encefálica, de caráter irreversível e progressivo, decorrente no período de maturação do sistema nervoso central, promovendo alterações qualitativas de movimento e de tônus. Pode ser influenciada por fatores pré-natais como fatores maternos, metabólicos maternos, transtornos tóxicos, fatores físicos ou más formações cerebrais congênitas; por fatores peri-natais relacionadas ao nascimento; ou pós-natais

PALAVRAS-CHAVE: paralisia cerebral, doença cerebral, criança

ABSTRACT Palsys cerebral expression emerged in the Freud neurological phase, which was characterized by muscular rigidity, mainly in low extremities, caused by different disturbances as asphixy of new-born during the birth. It is respected as an encephalic injury or aggression, unrevertible and progressive character, started in the maturation period of the central nervous system with qualitative alterations of movements and muscular tonicity. It can be influenced by prenatal factors as maternal factors, maternal metabolics, toxic disturbances, physical factors or congenital cerebral alterations; by perinatal factors related to birth or postnatal factors.

KEY-WORD: cerebral palsys, cerebral disease, child

INTRODUÇÃO

A expressão Paralisia Cerebral (PC) surgiu na fase neurológica de Freud, ao se estudar a síndrome de Little, o qual descreveu, entre as décadas de 40 e 50, uma enfermidade caracterizada por rigidez muscular, predominando nos membros inferiores, e ocasionada por diferentes transtornos provocados por asfixia do recém-nascido (RN) durante o nascimento. Phelps generalizou o uso do termo PC para diferenciá-lo do termo paralisia infantil, causado pelo vírus da poliomielite e que causava paralisias flácidas 1.

Em termos conceituais, Paralisia Cerebral é a lesão ou agressão encefálica, de caráter irreversível e progressivo, decorrente no período de maturação do sistema nervoso central, promovendo alterações qualitativas de movimento e de tônus. Tem-se ainda que esta pode vir a gerar desordens sensoriais, intelectuais, afetivas e emocionais.

Paralisia cerebral designa um grande grupo de desordens motores e sensoriais causados por uma lesão progressiva do cérebro que ocorreu no início da vida 2. Estas desordens são permanentes, mas elas podem exibir alguma plasticitdade. Alterações cognitivas, retardatamento mental, epilepsia e perda auditiva são freqüentemente associados com PC 3.

Distúrbios oftalmológicos como anormalidades oculomotoras e perda da acuidade visual são freqüentemente observadas 4-7. Finalmente, o prejuízo do córtex visual, causado por função da via visual retroquiasmática é também frequentemente encontrada em crianças com PC 2,7-11.

Quanto às formas de apresentação do quadro clínico dos pacientes portadores de PC, estas podem se subdividir em espástica, atetósica, atáxica ou mista. A forma espástica representa 75% dos casos de PC 1,12, tendo como tipos clínicos a: tetraplegia, a hemiplegia e a diplegia, quando o comprometimento do controle motor é total, e paresia, caso haja um acometimento parcial.

A tetraplegia, ou ainda a tetraparesia, é a forma de apresentação mais freqüente. É um tipo muito grave sendo superado apenas pelas formas de rigidez (formas mais severas de tetraplegia). As manifestações clínicas são, em geral, observadas desde o nascimento, embora a gravidade do quadro se acentue de acordo com a idade da criança. Alguns autores referem um período flácido nesse tipo de PC, precedendo o espástico, que se tornaria bem evidente no fim do primeiro ano e início do segundo. Há uma imprópria distribuição do tono muscular, com relativa hipertonia dos músculos dos membros e hipotonia dos eretores da cabeça e do tronco 1.

As crianças com essa forma de PC não seguem as etapas normais de desenvolvimento psicomotor, e não usam corretamente os membros para as praxias de defesa e manipulação de objetos. Elas não sustentam a cabeça, não sentam, engatinham ou se põem de pé na época estabelecida pelas tabelas de desenvolvimento, apresentando atividades muito limitadas e um contato muito pobre; têm dificuldade para deglutir e mais tarde para mastigar. Sua face já sugere o grave comprometimento psicomotor, com sialorréia contínua em virtude da disfagia e da capacidade de cerrar a boca. Menos freqüentemente, nos casos graves em que a espasticidade é muito intensa, a hipertonia dos membros superiores é em extensão, assumindo, os pacientes, atitude em descerebração 1.

A reabilitação quase sempre é extremamente limitada em virtude da severidade do acometimento motor e da inteligência; não obstante, é necessário encarar cada caso de maneira particular, pois há desenvolvimento intelectual satisfatório encoberto pela dificuldade de comunicação e da movimentação 1.

INCIDÊNCIA

Não é fácil determinar a incidência de PC, justamente pelas dificuldades em se estabelecer critérios diagnósticos uniformes, e em vista de não ser moléstia de notificação compulsória. Na Inglaterra e em países escandinavos, admitia-se, na década de 50, a incidência de 1,5 caso de PC por 1000 nascidos vivos, enquanto nos Estados Unidos varia de 1,5 a 5,9/1000 nascidos vivos 1.

Entretanto, à medida que a mortalidade peri-natal caiu em países industrializados, como na Suécia e no Japão, houve um aumento da morbidade, isto é, maior número de casos de PC quanto menor o peso da criança e em prematuro. A prevalência de PC nos países nórdicos mostrou, justamente, uma diminuição no período compreendido entre 1950 e 1970, após o que, houve um aumento a custa da melhoria das condições de atendimento aos recém-nascidos prematuros e de baixo peso, com diminuição da mortalidade e subseqüente aumento da morbidade entre os sobreviventes 1.

No Brasil, a estimativa provável da incidência de PC deve ser mais elevada em vista de as condições de assistência pré e peri-natal serem satisfatórias apenas para uma pequena parcela da população, sendo, a maioria, mal assistida. A mortalidade infantil é maior e, portanto, a sobrevivência dos recém-nascidos (RN) prematuros e de baixo peso seria menor, levando a um decréscimo da morbidade relativa à PC. É um raciocínio lógico levando em conta o que aconteceu nos países industrializados, porém tal conclusão ainda deverá ser comprovada 1.

ETIOLOGIA

1- Fatores Pré-natais

a)Fatores maternos: referentes a lesões hipoxêmicas decorrentes das seguintes condições maternas: anemia, hemorragias durante a gestação causando risco de aborto, eclâmpsia, hipotensão, desprendimento prematuro da placenta, má posição do cordão umbilical e cardiopatias congênitas.

b)Infecções congênitas: estas atingem o feto através da circulação placentária, a exemplo da rubéola, toxoplasmose, sífilis, citomegalovirose, a listeriose. Elas podem causar variados quadros clínicos.

c)Fatores metabólicos maternos: o diabetes mellitus é o mais lembrado; neste caso, geralmente o feto é hipermaturo, de peso acima da média, podendo apresentar atraso neuro-psiquico-motor ou distúrbio neurológico menor. Um fator importante é a desnutrição e/ou subnutrição das gestantes, com carência calórica, protéica ou vitamínica. A toxemia e a eclâmpsia estão incluídos também.

d)Transtornos tóxicos: alguns medicamentos têm comprovado efeito teratogênico, como a talidomida. Há a possibilidade de numerosos medicamentos produzirem malformações fetais, atingindo também o sistema nervoso central (SNC). Há necessidade de se fazer observações objetivas sobre o efeito de vários medicamentos sobre o feto, como se vem fazendo quanto à ação de anticonvulsivantes quando administrados a epilépticas grávidas. Quanto a drogas como o álcool e drogas de abuso, reconhece-se que a síndrome do feto alcoólico e as alterações cromossômicas (em geral, quebras) podem ser causadas pelo ácido lisérgico e derivados canabinóides. As drogas anti-cancerígenas podem causar microcefalia.

e)Fatores físicos: ocorre pelo uso de raios-X, causando a microcefalia radiogênica. A mesma consideração se deve ter quanto à radioterapia, porém quanto ao efeito de outros tipos de radiação (VHF, UHF, radar, microondas) ainda é discutível.

f)Malformações cerebrais congênitas: acompanhadas ou não de aberrações cromossômicas e, geralmente, conduzem a variados quadros neuropsíquicos, com ou sem microcefalia, com DM de grau variado e disfunções neurológicas de grau e extensão variáveis 1.

2- Fatores Peri-natais

Os fenômenos circulatório-isquêmicos que concernem à imaturidade e asfixia severa ao nascimento sempre foram relacionadas às causas de PC, hemorragias intracranianas, anóxia, hemorragias intracerebrais, ocorre em RN traumatizados durante o parto; considerava-se a origem dessas hemorragias como traumáticas, mesmo se o extravasamento de sangue não decorresse de rupturas venosas, mas sim da confluência de diminutas hemorragias diapedéticas. Acrescentava-se que essas hemorragias decorreriam de fatores mecânicos e fatores não mecânicos, e, dentre os primeiros, salientava o fato de o sangramento ser decorrente da ruptura de veias, em virtude da compressão da cabeça fetal no canal de parto, deformação essa que poderia causar ruptura da tenda do cerebelo, com sangramento dos vasos que nela se encontram. Tanto as hemorragias como a anóxia perinatal são fatores importantes na deflagração de quadros posteriormente chamados de PC. A hiperbilirrubinemia, principalmente quando associada a fenômenos asfíxicos, também pode ser causa de PC, normalmente na sua forma atetósica. As infecções, na passagem do feto pelo canal de parto, podem conduzir a infecções meningencefalíticas e cujas seqüelas podem ser semelhantes à PC 1.

3- Fatores Pós-natais

Dentre as causas pós-natais, devem ser citadas pela importância, as meningencefalites bacterianas e suas seqüelas, lembrando que, em geral, são de difícil diagnóstico nos primeiros meses de vida e que por isso podem passar despercebidas, só se revelando pelas seqüelas ou, ainda, apenas por exame necroscópico que pode mostrar se no passado houve infecção do sistema nervoso 1.

As encefalopatias pós-vacinais e pós-infecciosas, os traumatismos cranioencefálicos (acidentes de trânsito e caseiros) e processos vasculares podem levar a quadros semelhantes à PC. Neste aspecto, devem-se incluir as convulsões de variadas etiologias que incidem no período neonatal e que são capazes de concorrer para agravar algumas das lesões que as provocaram, destacando-se as de origem traumática (trauma de parto) e metabólica, como a hipocalcemia 13.

As causas pré-natais e pós-natais, o número de pequenos para a idade gestacional e as causas desconhecidas se mantiveram constantes. A única causa em que foi notada alteração considerável foi o sofrimento peri-natal, que se reduziu bastante como conseqüência do melhor atendimento. A conclusão a se tirar, válida para países com recursos médicos semelhantes, é a de que se pode reduzir bastante o número de casos de PC com a melhora do atendimento no parto e no período pós-natal imediato 1.

CLASSIFICAÇÃO

1- Forma Espástica: representa 75% dos casos de PC, tendo como tipos clínicos a: tetraplegia, a hemiplegia e a diplegia. A incidência de cada um desses tipos é muito variável.

a)Tetraplegia

É a forma de apresentação mais freqüente. É um tipo muito grave sendo superado apenas pelas formas de rigidez (formas mais severas de tetraplegia).

As manifestações clínicas são, em geral, observadas desde o nascimento, embora a gravidade do quadro se acentue de acordo com a idade da criança. Alguns autores referem um período flácido nesse tipo de PC, precedendo o espástico, que se tornaria bem evidente no fim do primeiro ano e início do segundo. Há uma imprópria distribuição do tono muscular, com relativa hipertonia dos músculos dos membros e hipotonia dos eretores da cabeça e do tronco.

As crianças com essa forma de PC não seguem as etapas normais de desenvolvimento psicomotor, e não usam corretamente os membros para as praxias de defesa e manipulação de objetos. Elas não sustentam a cabeça, não sentam, engatinham ou se põem de pé na época estabelecida pelas tabelas de desenvolvimento, apresentando atividades muito limitadas e um contato muito pobre; têm dificuldade para deglutir e mais tarde para mastigar. Sua face já sugere o grave comprometimento psicomotor, com sialorréia contínua em virtude da disfagia e da capacidade de cerrar a boca.

Menos freqüentemente, nos casos graves em que a espasticidade é muito intensa, a hipertonia dos membros superiores é em extensão, assumindo, os pacientes, atitude em descerebração.

As convulsões ocorrem em cerca de 50% dos pacientes, podendo ser de tipo generalizado nas crianças mais velhas, ao passo que assumem caráter focal nos primeiros meses. Não raro se encontram espasmos em flexão ou em extensão.

A reabilitação quase sempre é extremamente limitada em virtude da severidade do acometimento motor e da inteligência; não obstante, é necessário encarar cada caso de maneira particular, pois há desenvolvimento intelectual satisfatório encoberto pela dificuldade de comunicação e da movimentação.

Esses pacientes, quando recebem boa assistência, podem viver muitos anos, apesar das freqüentes infecções que sofrem, principalmente nos pulmões e vias aéreas superiores. Com o decorrer do tempo se instala atrofia, que não é apenas muscular, pois afeta o tecido subcutâneo e o esqueleto, sugerindo comprometimento de centros vegetativos cerebrais responsáveis pelo trofismo, manifestando-se mesmo em pacientes bem atendidos e que recebem alimentação adequada.

b)Forma Hemiplégica

Ocorre em cerca de 20% dos casos. A hemiplegia deveria ser notada desde os primeiros dias de vida, porém, na prática, isso nem sempre é verificado. Em numerosos casos, particularmente naqueles em que a deficiência motora é pouco intensa, as famílias só levam a criança à consulta com alguns meses de idade, quando notam que ela usa os membros de um hemicorpo.

Não raro, os pais procuram racionalizar atribuindo a deficiência motora a uma suposta hipótese de o filho ser canhoto nas hemiplegias direitas, que seriam mais freqüentes do que as esquerdas; e o membro superior é mais freqüentemente afetado de maneira predominante.

O quadro é bem menos grave que o da tetraplegia, os sinais de déficit e de libertação podem ser mais ou menos demonstrados conforme a gravidade do caso; as sincinesias são freqüentemente observadas, em geral do tipo de imitação, realizando, o paciente, movimentos com o hemicorpo afetado quando se impede que eles sejam realizados com o lado são. Há hipertonia em flexão no membro superior e em extensão no inferior, o pé assume apoio sobre os dedos, que se tornam aos poucos deformados e com posições viciosas, em eqüinovaro.

A inteligência é bem menos afetada, sendo o quociente de inteligência (QI) médio em torno de 80, parece não haver diferença significante no QI, comparando-se crianças com hemiplegia direita e esquerda. Em um terço dos casos, a fala é normal, embora possa ter havido retardo na aprendizagem, que depende muito do nível mental. Quanto à ocorrência de convulsões nas formas hemiplégicas da PC é bem menor do que nas tetraplégicas, enquanto que nas hemiplegias adquiridas mais tardiamente na infância, a ocorrência é bem maior 1.

c)Forma Diplégica

Ocorre em 17,7%. Inicialmente, o diagnóstico preciso não é fácil. Em muitos pacientes se encontra grande predomínio dos distúrbios motores e do tono nos membros inferiores, sendo os superiores pouco atingidos. Tal como as formas hemiplégicas, as diplegias são bem menos graves que as tetraplegias. O quadro neurológico é caracterizado por comprometimento motor dos membros inferiores.

A criança já faz bom uso dos membros superiores, sendo capaz de prender e manipular objetos com as duas mãos, porém não é capaz de manter-se de pé perto dos 10 meses, como fazem as crianças normais.

O exame neurológico mostra sinais de déficit e de libertação. Os reflexos profundos estão exaltados, podendo-se encontrar clono do pé e trepidação. O cutâneo-plantar tem resposta em extensão, sendo que algumas vezes o hálux mantém-se constantemente nessa posição.

O QI médio é um pouco mais baixo que nas formas hemiplégicas, variando de 71 a 74, a fala é normal em 50% dos casos. As anormalidades mais freqüentes são o retardo na aprendizagem e a disartria. As convulsões são bem menos freqüentes nos diplégicos, ocorrendo em cerca de 19% dos casos 1.

2- Forma Atetósica

Encontrada com freqüência semelhante àquela referida para as diplegias, representando 16,9%. A criança não apresenta posição fixa e designa os movimentos coreicos e tortuosos, além da tendência de permanecer numa postura distônica fixa. Os movimentos são involuntários tanto no repouso como durante os movimentos intencionais 14.

No primeiro mês, há intensa hipertonia em extensão, que faz o recém-nascido assumir a posição de opistótono, com acentuação do reflexo tônico cervical, que perdura por vários meses, em vez de se atenuar e desaparecer no decorrer do segundo mês, conforme se observa nas crianças normais 1.

Ao fim de alguns meses, em geral no decorrer do segundo ano de vida, surgem as hipercinesias difusas com caráter atetótico. A movimentação voluntária é escassa e perturbada pelas hipercinesias. A deglutição é difícil e a mastigação, em muitos casos, nunca chega a se desenvolver. No caso daqueles que conseguem falar, a articulação verbal é extremamente disártrica e dificilmente inteligível 1.

Nos casos mais leves, todas essas manifestações se apresentam atenuadas. Há atraso no ultrapassar das etapas do desenvolvimento psicomotor, notando-se como um dos primeiros sintomas a má distribuição do tônus muscular, havendo hipertonia dos eretores da cabeça e do tronco, porém bem menos intensa que a encontrada nos membros 1.

3- Forma Atáxica

É a mais rara, e encontrada com mais frequência na hidrocefalia, traumatismo craniano, na encefalite e na presença de tumores no cerebelo 14. O quadro é dominado pela incoordenação estática e cinética.

Os pacientes apresentam tremores de ação, dismetria, a marcha é atáxica e a fala disártrica e escandida. O tônus muscular é variável, mas dominado pela hipotonia, não se notando sinais de espasticidade, tendo dificuldade para controlar a amplitude, a direção a força e a velocidade dos movimentos 1.

4- Forma Mista

Neste tipo, encontram-se combinadas algumas das manifestações anteriores. A mais freqüente das combinações é a da atetose com a tetraplegia e com a ataxia.

Uma forma não incomum, destacando-se pela extrema gravidade, é a rigidez, que deve ser melhor entendida como uma forma grave da tetraplegia. A forma flácida é pouco freqüente e das mais graves, com comprometimento motor intenso e desenvolvimento da inteligência bastante limitado; não se encontram sinais de libertação, os reflexos são pouco nítidos e o cutâneo-plantar geralmente se apresenta em flexão. A maior parte desses casos não desenvolve a fala, terminando seus dias em hospitais destinados a irrecuperáveis.

ANATOMIA PATOLÓGICA

Tanto nos prematuros como nos RN a termo, os mecanismos patológicos incluem a necrose seletiva de neurônios e as lesões cerebrais de origem hipóxico-isquêmica, consistindo essas últimas na presença de necrose cerebrais isquêmicas focais e multifocais. No prematuro, as lesões hipóxico-isquêmicas típicas incluem as lesões de caráter hemorrágico e a leucomalácia periventricular; no RN a termo, observa-se lesão cerebral parassagital e estado marmóreo.

Nos casos de tetraplegia, as lesões principais estão localizadas no córtex cerebral, enquanto que nos graves quadros de rigidez foram encontradas lesões mais pronunciadas nos corpos estriados. Como era de se espera, nas hemiplegias puras a lesão estava limitada a um hemisfério, enquanto nos casos mistos era difusa. As displasias do sistema nervoso central destacam-se como a mais freqüente causa nesse pequeno grupo de casos anátomo-clínicos.

Da forma diplégica encontrou-se diplegia pura e diplegia difusa, na grande maioria. Na forma atetósica, há envolvimento difuso dos gânglios da base em três, envolvimento das olivas e do núcleo denteado, também degeneração localizada no globus palidus 14.

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12. Ferrareto I. Observações sobre a paralisia cerebral no Brasil. In: XI Congresso Nacional da Associação Brasileira de Paralisia Cerebral. Curitiba; 1992. p. 6.

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14. Shepherd RB. Fisioterapia em Pediatria. 3a Ed. São Paulo: Santos, 1995.

Autor:  Josimari Melo de Santana, Valter Joviniano de Santana Filho, Rosemeire Dantas de Almeida.