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Doença de Gaucher

Artigo por Marcelo da Silva Dias - quinta-feira, 26 de julho de 2012

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Macrófago
Macrófago
É uma doença genética que pode acometer qualquer pessoa. Ela é caracterizada pelo acúmulo de gorduras e restos de células envelhecidas dentro das células, mais precisamente dentro dos lisossomos (pequenas vesículas que contém grânulos – enzimas - utilizadas para a digestão celular), devido há deficiência da enzima beta-glicosidase ácida ou glicocerebrosidase.

A beta-glicosidase ácida está presente dentro dos lisossomos e possui a função de auxiliar os lisossomos na quebra (digestão) de substratos lipídicos, ou seja, na quebra de gorduras, os glicocerebrosídeos. Devido há uma deficiência genética na produção da beta-glicosidase, os níveis da enzima beta-glicosidase são insuficientes ou muitas vezes nulos, ocasionando no acúmulo de substâncias não digeridas dentro dos lisossomos.

Os lisossomos estão presentes em diversas células fagocitárias, principalmente nos macrófagos. Os macrófagos funcionam como células que fazem a eliminação dos restos celulares. Devido à deficiência da beta-glicosidase os macrófagos passam a ficam inchados, pois não conseguem quebrar os glicocerebrosídeos, essas células inchadas é que chamamos de células de gaucher.

As células de gaucher não conseguem realizar suas funções normais e acabam se acumulando principalmente nos tecidos do fígado, do baço, pulmão, rins, gânglios, pele e medula óssea. Devido há esse acúmulo de células de gaucher nesses órgãos, o órgão aumenta de tamanho, o que faz com que estes diminuam suas atividades e até cessem suas funções celulares, é aí que vem às manifestações clínicas da doença e o grau de gravidade vai depender o quanto cada órgão está acumulando de célula de Gaucher.

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colunista

Marcelo da Silva Dias

Possui graduação em FARMÁCIA - pela Universidade Federal de Mato Grosso do Sul - UFMS (2006), Habilitação em Análises Clínicas pela UFMS (2007) e Pós-Graduação em Farmacologia (2010) é tutor de educação a distância - Portal Educação. Tem experiência na área de Farmácias e Drogarias, Distribuidora de produtos Hospitalares e Laboratório de Análises Clínicas.