Macroglobulinemia

A macroglobulinemia (macroglobulinemia de Waldenström) é um distúrbio no qual os plasmócitos produzem uma quantidade excessiva de macroglobulinas (anticorpos grandes) que se acumulam no sangue. A macroglobulinemia é resultante de um grupo (clone) de linfócitos e plasmócitos anormais e cancerosos. Os homens são afetados com mais freqüência que as mulheres e a idade média de manifestação do distúrbio é de 65 anos. A sua causa é desconhecida.

Sintomas e Diagnóstico

        Muitos indivíduos com macroglobulinemia são assintomáticos. Outros, cujo sangue tornou-se mais espesso (síndrome da hiperviscosidade) em decorrência da grande quantidade de macroglobulinas, apresentam uma redução do fluxo sangüíneo para a pele, para os dedos das mãos e dos pés e para o nariz, assim como uma série de outros sintomas. Esses sintomas incluem o sangramento anormal através da pele e das membranas mucosas (como o revestimento da boca, do nariz e do trato intestinal) fadiga, fraqueza, cefaléia, dor de cabeça, tontura e inclusive o coma. O sangue espessado também pode agravar problemas cardíacos e aumentar a pressão intracraniana. Os pequenos vasos sangüíneos localizados na parte posterior dos olhos podem tornar-se congestos e sangrar, acarretando lesão da retina e comprometimento da visão. Os indivíduos com macroglobulinemia também podem apresentar linfonodos aumentados de tamanho, erupções cutâneas, aumento do tamanho do fígado e baço, infecções bacterianas recorrentes e anemia.

        Freqüentemente, a macroglobulinemia causa crioglobulinemia, um problema caracterizado pela presença de crioglobulinas, anticorpos anormais que se precipitam (formam partículas sólidas) no sangue quando resfriados abaixo da temperatura corpórea e que se dissolvem ao serem aquecidos. Os indivíduos que apresentam crioglobulinemia podem tornar-se muito sensíveis ao frio ou podem apresentar o fenômeno de Raynaud, no qual as mãos e dos pés tornam-se muito dolorosos e pálidos ao serem expostos ao frio intenso. Os exames de sangue detectam anormalidades nos indivíduos com macroglobulinemia. O número de eritrócitos, de leucócitos e de plaquetas pode estar anormalmente baixo e, geralmente, a velocidade de hemossedimentação (que mensura a velocidade com que os eritrócitos se depositam no fundo de um tubo de ensaio) encontra-se anormalmente elevada.

        Os resultados dos exames da coagulação do sangue podem estar anormais e outros exames podem detectar a presença de crioglobulinas. As proteínas de Bence Jones (fragmentos de anticorpos anormais) podem ser observadas na urina. Entretanto, os exames diagnósticos mais úteis são a eletroforese e a imunoeletroforese de proteínas séricas, as quais detectam a grande quantidade de macroglo-bulinas numa amostra de sangue. As radiografias podem revelar uma perda da densidade óssea (osteoporose). A biópsia da medula óssea, na qual uma amostra de medula óssea é obtida com o auxílio de uma agulha e de uma seringa e é examinada ao microscópio, pode revelar número maior de linfócitos e plasmócitos, o que ajuda a confirmar o diagnóstico.

Prognóstico e Tratamento

        A evolução da macroglobulinemia varia de indivíduo a indivíduo. Mesmo sem tratamento, muitos sobrevivem 5 anos ou mais. Um indivíduo cujo sangue está espessado deve ser tratada imediatamente com a plasmaferese, procedimento no qual o sangue do indivíduo é retirado, os anticorpos anormais são removidos do sangue e os eritrócitos são retornados ao mesmo. A quimioterapia, geralmente com o clorambucil, pode retardar o crescimento dos plasmócitos anormais, mas não cura a macroglobulinemia. Alternativamente, o médico pode lançar mão do melfalan ou da ciclofosfamida, assim como de vários outros medicamentos, isoladamente ou em combinações.

Fonte: Manual Merck